Se denomina hemostasia al proceso fisiológico responsable de evitar la pérdida de sangre y detener la hemorragia cuando se produce una lesión en el sistema vascular.

Para que este proceso sea posible, se necesita una correcta integridad del árbol vascular, unas plaquetas normales tanto en número como en funcionalidad y un adecuado funcionamiento de los mecanismos de coagulación y fibrinólisis,

Una alteración de cualquiera de estos apartados puede provocar la aparición de un cuadro hemorrágico.

Estas alteraciónes pueden ser de tipo congénito, caracterizadas habitualmente por la existencia de una alteración en la funcionalidad de las plaquetas o en las proteinas implicadas en el proceso de la coagulación, o bien de tipo adquirido, que suelen presentarse por alteraciones complejas que afectan simultaneamente a varios de los mecanismos involucrados en el proceso global de la hemostasia (Perez, 2009).

• La hemostasia primaria inicia a los pocos segundos de producirse la lesión y está dada por la interacción entre las plaquetas y la pared vascular, con el fin de detener la salida de sangre en los capilares, arteriolas pequeñas y vénulas.

1.  En primer lugar se produce una vasoconstricción y, luego, las plaquetas se adhieren al vaso lesionado y se agrupan para formar el tapón plaquetario. Así se sella la lesión de la pared y cede temporalmente la hemorragia.
2. La adhesión plaquetaria a la pared vascular está controlada por el equilibrio entre dos prostaglandinas (tromboxano A2 y prostaciclina) y favorecida por diversas sustancias como el factor von Willebrand (FvW).

• La coagulación o hemostasia secundaria es la interacción de las proteínas plasmáticas o factores de coagulación entre sí que se activan en una serie de reacciones en cascada que conducen a la formación de fibrina.

• En la fibrinólisis se elimina la fibrina no necesaria para la hemostasia con el fin de reparar el vaso y restablecer el flujo vascular. Los principales activadores fisiológicos de la fibrinólisis son el activador tisular del plasminógeno (t-AP) y el activador urinario del plasminógeno (u-AP) que difunden desde las células endoteliales y convierten el plasminógeno, absorbido en el coágulo de fibrina, en plasmina. La plasmina degrada el polímero de fibrina en pequeños fragmentos que son eliminados por el sistema de limpieza monocito-macrófago.

(Galvez & Cortes, 2011)

Figura 1. Cascada de coagulación

Fuente: Tripathi, 2008

Tabla 1. Enfermedades relacionadas con el desequilibrio de la hemostasia

Fuente: (García, Rubio & Crespo, 2015)

Referencias bibliograficas

Galvez, K. & Cortes, C. (2011). Coagulación y sangrado masivo: nuevos conceptos fisiológicos. Medicina U.P.B; 30(2): 163-169

García, B., Rubio, F. & Crespo, M. (2015). Técnicas de análisis hematológico. España: Ediciones Paraninfo.

Perez, A. (2009). Medicina transfusional. España: Médica Panamericana
Tripathi, K. (2008). Farmacología en odontología: fundamentos. Buenos Aires: Médica Panamericana

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

• La leucemia mieloide crónica es una enfermedad mieloproliferativa clonal, que se origina en las células troncales hematopoyéticas y que está caracterizada por la presencia del cromosoma Philadelphia y su producto oncogénico BCR-ABL.
• Las células troncales hematopoyéticas leucémicas, al igual que su contraparte normal, se localizan en la médula ósea, dentro de lo que se denomina microambiente hematopoyético (MH). 
• En este sitio, las células troncales hematopoyéticas reciben una gran cantidad de estímulos (ya sea por la acción de citocinas solubles, por interacciones célula-célula, o bien, por interacciones con moléculas de la matriz extracelular), los cuales se encargan de regular su proliferación, diferenciación, supervivencia e incluso su muerte.

(Chavez & Ayala, 2009)

Figura 1. Translocación del cromosoma 9 y 22

Fuente:( Virgili & Vidal, 2006)

Incidencia 

• La frecuencia de la leucemia mieloide crónica  es baja en personas menores de 40 años, tendiendo a incrementarse exponencialmente con la edad. 
• La edad media al momento del diagnóstico es de 60 años. 
• No parece existir predisposición genética o geográfica para adquirir este padecimiento, aunque
• algunos autores lo han asociado con exposición a altas dosis de radiación ionizante.

(Chavez & Ayala, 2009)

Referencias bibliográficas

Chavez, M.A. & Ayala, M. (2009). La leucemia mieloide crónica en el siglo XXI: biología y tratamiento. Revista de Investigación Clínica; 61(3): 221-232

Virgili, O. & Vidal, J.M. (2006). Genoma Humano: nuevos avances en investigación, diagnostico y tratamiento. España: Gráficas Rey

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

Es la leucemia más común en los niños menores de 1 año. Es rara en niños mayores y adolescentes, y el segundo pico de incidencia se produce en los adultos de 40 años. Si no se trata, esta leucemia es rápidamente fatal. Hay ocho tipos de leucemia mieloide aguda.

Presentación clínica

La presentación clínica de un paciente con leucemia mieloide aguda es inespecifica y refleja la producción disminuida de los elementos normales de la médula osea,

La mayoría de los pacientes presenta un recuento total de leucocitos entre 5000 y 30000 / mm3, pero puede ser tan bajo como 1000 o tan alto como 200000 /mm3.

En el 90% de los pacientes se hallan mieloblastos en sangre periferica.

El grupo FAB describió los tipos de leucemia mieloide aguda como se muestra a continuación:

Figura 1. Clasificación general de las leucemias segun FAB (Franco-Americano-Británico)

Fuente: Rodak, 2004

Figura 2. Leucemia mieloblástica aguda minimamente diferenciada

Fuente: Rodak, 2004

Figura 3. Leucemia mieloblástica aguda sin maduración

Fuente: Rodak, 2004

Figura 4. Leucemia mieloblástica aguda con maduración

Fuente: Rodak, 2004

Figura 5. Leucemia promielocitica aguda

Fuente: Rodak, 2004

Figura 6. Leucemia mielomonocitica aguda

Fuente: Rodak, 2004

Figura 7. Leucemia monocitica aguda

Fuente: Rodak, 2004

Figura 8. Eritroleucemia aguda

Fuente: Rodak, 2004

Figura 9. Leucemia megacariocítica aguda

Fuente: Rodak, 2004

Referencias bibliograficas

Rodak, F. (2004). Hematologia: fundamentos y aplicaciones clinicas. Buenos Aires; Médica Panamericana

Las leucemias son procesos neoplásicos del tejido hematopoyético de origen clonal, que se caracterizan por la ausencia de la regulación fisiológica con anomalías de la proliferación de los leucocitos y mecanismos de apoptosis.

Se originan en la médula ósea y su evolución, sin tratamiento, es uniformemente fatal.

(González, Salmón, Querol, Jimenez & Sell, 2001).

La leucemia puede involucrar cualquiera de las células formadoras de sangre o sus precursores y encontrarse en lesiones metastásicas en todo el organismo, como cerebro, higado, bazo y ganglios linfaticos.

Si bien cada tipo de leucemia progresa de manera diferente, las células que proliferan de manera no regulada:

1. por lo general reemplazan la médula normal

2. interfieren por último con la función de la médula normal

3. pueden invadir otros órganos

4. si no se tratan terminan por causar la muerte.

(Rodak, 2004)

Figura 1. Clasificación general de las leucemias

Fuente: (Rodak, 2004)

Referencias bibliograficas

González, G., Salmón, S., Querol, N., Jimenez, N. & Sell, M. (2001). Características Clinico epidemiologicas de las leucemias en el niño. Medisan; 15(12):1714-1719
Rodak, F. (2004). Hematologia: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana.

Las anemias megaloblásticas constituyen un subgrupo de anemias carenciales en las que la formación de hematíes resulta perturbada por la deficiencia de uno o varios factores madurativos como son la vitamina B12 o los folatos.

Se caracterizan por presentar macrocitosis en las células de la línea roja, tanto en médula ósea como en sangre periférica.

La eritropoyesis ineficaz, que constituye el mecanismo fisiopatológico principal de la anemia, obedece al aborto medular de los precursores eritroides, que desaparecen antes de finalizar el proceso de maduración. La hemólisis secundaria es consecuencia de la destrucción periférica de los eritrocitos defectuosos que lograron alcanzar la maduración megaloblástica. La deficiencia

de ambos nutrientes ocasiona, además del cuadro hematológico clásico, retraso en el crecimiento y en el desarrollo psicomotor, defectos del tubo neural e hiperhomocisteinemia.

Debe estar dirigido a la deficiencia de vitamina especifica, establecido ya una prueba de diagnostico.

Además, son de gran importancia las anemias megaloblásticas secundarias a deficiencia de folatos, ya que representan la causa más frecuente de anemia carencial después de la anemia ferropénica. 
(De Paz, Canales & Hernández, 2006)

Tabla 1. Causas de anemia megaloblástica por deficit de cobalamina

Fuente:(De Paz, Canales & Hernández, 2006)

Tabla 2. Diagnostico de Laboratorio

Fuente: (Rodak, 2004)

Hallazgos clínicos

Figura 1. Frote sanguíneo de anemia megaloblástica

Fuente: (Rodak, 2004)
Se muestran macrocitos ovalados, dacriocitos, otras anomalías de los eritrocitos característicos de una anemia megaloblástica.

Figura 2. Frote de médula osea

Fuente: (Rodak, 2004)
Precursores eritroides en una anemia megaloblástica

Tratamiento
La vitamina B12 por lo general se puede administrar por vía intramuscular.
El folato puede administrarse por vía oral.









Referencias Bibliográficas

De Paz, R., Canales, M. & Hernández, F. (2006). Anemia megaloblástica. Med Clin.;127(5):185-188
Rodak, F. (2004). Hematologia: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana.

Una anemia es normocítica normocrómica cuando los eritrocitos observados son de tamaño y contenido de hemoglobina normales y el volumen corpuscular medio (VCM) se encuentran entre 80 t 100 fl. Sin embargo, constituye un grupo heterogéneo de anemias cuyo estudio es difícil de sistematizar.

Dentro de éste se encuentran las anemias:

• Por sangrado agudo
• Secundarias a aplasias medulares
• Procesos inflamatorios crónicos
• Infiltración medular
• Sindromes miolodisplásicos
• Algunas anemias hemoliticas

Figura 1. División general de anemias normocíticas normocrómicas

Fuente: Manascero, A. (2003).

Referencias bibliográficas

Manascero, A. (2003). Hematología: herramienta para el diagnóstico: atlas de morfología celular, alteraciones y enfermedades relacionadas. Bogotá: CEJA 

Fuente: (Rodak, 2004)

Figura 1. Desarrollo de la anemia ferropénica

Fuente: (Rodak, 2004)

En la figura se muestra el desarrollo de la anemia ferropénica según sus estadíos, Se observa que el hierro está distribuido en tres compartimientos: el de almacenamiento, en mayor medida como ferritina, en los macrófagos de la médula ósea y las células hepáticas; el de transporte de transferrina del suero y el compartimiento funcional de la hemoglobina, la mioglobina y los citocromos.

Diagnóstico

• Indices eritrocitarios
• Recuento de reticulocitos
• Morfologia celular
• Estudios del hierro

Signos de anemia ferropénica

Figura 2. Extendido de médula osea de una anemia ferropenica

Fuente: Rodak, 2004

Figura 3. Dedos en palillo de tambor

Figura 4. Glositis

Figura 5. Pagofagia

Referencias Bibliográficas

Gennaro, A. (2003). Remington Farmacia. Buenos Aires: Medica Panamerica

Rodak, F. (2004). Hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana.

Se define como una “reducción de más del 10% del valor normal en el número total de eritrocitos, la cantidad de hemoglobina circulante y la masa eritrocitaria en un paciente en particular” (Rodak, 2004).

Los criterios habituales son hemoglobina inferior a 12g/dl (hematocrito menor a 36%) en las mujeres e inferior a 14 g/dl /hematocrito menor a 41%) en los hombres (Moya, 2008)

Diagnóstico
Con base a antecedentes médicos y familiares del paciente, el examen médico y los resultados de pruebas y procedimientos, se puede llegar al diagnostico de la anemia.
A continuación se presenta un diagrama general de los pasos que se pueden tomar para el diagnóstico de la anemia.

Fuente: (Rodak, 2004)

Síntomas y signos
Una anemia grave suele ser bien tolerada si se desarrolla gradualmente, pero general con cifras menores a 7g/dl ya suelen presentar síntomas. En este listado se detallan algunos síntomas de acuerdo a los órganos que pueda dañar:

• Cardiovasculares y respiratorios:
• Disnea de esfuerzo
• Taquicardia
• Hipotensión postural
• Edemas
• Soplos sistólicos
• Neurológicos
• Cefaleas
• Acúfenos
• Vértigos
• Mareos
• Perdida de concentración
• Astenia
• Cutáneos, mucosas y faneras
• Palidez de piel y mucosas
• Lechos ungueales
• Lineas de la palma de la mano
• Glositis
• Estenosis
• Atrofia gástrica
• Gastrointestinales
• Anorexia
• Nauseas
• Diarreas
• Ulceras
• Disfagia
• Genitourinarios
• Se puede presentar amenorrea
• Perdida de libido
• Impotencia

(Rosell, Marco & Rafecas, s.f.) 

Mecanismo de la anemia

La vida del eritrocito en circulación es de alrededor de 120 días. En una persona sin anemia se destruye alrededor del 1% de los eritrocitos viejos circulantes por día y la médula ósea continúa

(Rodak, 2004)

Eritropoyesis

La producción y recambio fisiológicos de los hematíes es el resultado de un complejo equilibrio en el que intervienen diversos aparatos y sistemas orgánicos. La formación de hematíes necesita el aporte continuado de aminoácidos, hierro, ciertas vitaminas y otros oligoelementos (Hernández, 2012).

El siguiente diagrama muestra la importancia de la eritropoyesis en cuanto a que tan eficaz sea dicho proceso.

(Rodak, 2004)

Referencias Bibliográficas

Hernández, A. (2012). Anemias en la infancia y adolescencia. Clasificación y Diagnóstico. Pediatría Integral. 357-365

Moya, M. (2008). Normas de actuación en urgencias. Buenos Aires: Médica Panamericana.

Rodak, F. (2004). Hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana.
Rosell, A., Marco, M. & Rafecas, F. (s.f.). Anemias. Recuperado de: http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual%20de%20urgencias%20y%20Emergencias/anemia.pdf

BASOFILOS

 

Figura 1. Basófilos

 

 

 Fuente: (Rodak, 2004)

 

 

Los basófilos conforman el tipo de leucocito menos abundante en la sangre.

Tiene núcleo irregular, difícil de ver por la granulación basófila que lo cubre casi siempre.

Tamaño semejante al de los segmentados.

Se denomina basófilo a cualquier célula que se tiñe fácilmente con colorantes básicos (hematoxilina principalmente).

Sin embargo, cuando se emplea este término sin ninguna aclaración adicional, suele referirse a uno de

los tipos de leucocitos (glóbulos blancos de la sangre) de la familia de los granulocitos.

 

Tiene gránulos de dos clases:

• Gránulos azurófilos: Contienen lisosomas, que a su vez estos contienen hidrolasas ácidas.
• Gránulos específicos o secundarios: contienen histamina (vasodilatador), heparán sulfato (vasodilatador), heparina (anticoagulante) y leucotrienos (hacen contraer el músculo liso de las vías aéreas).

(Carr & Rodak, 2010)

 

Bibliografía

 

Carr, J. & Rodak, F. (2010). Atlas de hematología clínica. Buenos Aires: Médica Panamericana.

Rodak, F. (2004). Hematologia: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana.

TROMBOCITOPOYESIS

 

 

Figura 1. Trombopoyesis

También denominada megacariocitopoyesis, consiste en el mecanismo a partir del cual la célula madre mieloide se diferencia a un tipo celular denominado el megacariocito, que dará origen a las plaquetas. En este proceso , la célula CFU-GEMM origina la célula CFU-Meg  indistinguible de las demás células madre comprometidas. Estas células se diferencian en una célula de gran tamaño denominada megarioblasto, la que tiene un núcleo esférico o indentado, eucromatico y con presencia de nucléolos.

El hemocitoblasto de citoplasma basófilo multiplica su material genético en repetidas ocasiones, realizando un proceso conocido como endomitosis, que permite que la célula incialmente diploide se convierta en una célula poliploide, que alcanzara un mayor tamaño y a la que se denomina promegacariocito; esta sintetizará gran cantidad de gránulos que se distribuirán por el citoplasma de la célula, a excepción de sus zonas más periféricas.

Cuando la célula contiene estos gránulos constituye el estadio celular denominado megacariocito en que los gránulos distribuidos por toda la célula se disponen en conglomerados separados de los otros por espacios.

Varias hipótesis existen actualmente sobre la manera como son liberadas las plaquetas a la circulación; se ha planteado por ejemplo que la plaqueta experimenta una fragmentación a partir de los canales de demarcación, siendo cada territorio enmarcado en dichos canales una plaqueta; sin embargo, prima la hipótesis de que los megacariocitos localizados en la vecindad de los vasos sanguíneos capitales de la médula ósea emiten pseudópodos entre las células endoteliales, experimentando ruptura de estos pseudópodos que se irán hacia la circulación.

El principal estímulo para la formación de plaquetas es la trombopoyetina, hormona sintetizada principalmente en el hígado, y la cual tiene receptores en los diferentes estadios de las células de este linaje.

 (Cediel, Cardenas, Garcia, Payan, Villegas & Sánchez, 2009).

Bibliografía

Cediel, J., Cardenas, M., Garcia, L., Payan, C., Villegas, V. & Sánchez, C. (2009). Manual de Histología. Colombia: Universidad del Rosario

EOSINOFILOS

 

Figura 1. Eosinófilos

 

 

Fuente: (Ross & Wojciech, 2008)

 

 

Los eosinófilos son uno de los glóbulos blancos de la sangre o leucocitos y uno de los componentes del sistema inmune encargados de luchar contra infecciones parasitarias, bacterianas y virales.

Los eosinófilos son granulocitos, lo que significa que su citoplasma contiene gránulos grandes. Son un componente celular normal de la sangre y también de ciertos tejidos, incluyendo el bazo, los ganglios linfáticos, el timo, y las zonas de la submucosa del tracto gastrointestinal, respiratorio y genitourinario.

 

Función

Los eosinófilos tienen muchas funciones. Están implicados en numerosos procesos inflamatorios, especialmente los trastornos alérgicos. Las funciones de los eosinófilos son variadas, algunas de los cuales son muy similares a otros glóbulos blancos.

Cuando un antígeno se introduce en el cuerpo humano, los eosinófilos llegan al sitio de la infección para contener y neutralizar el problema. Un eosinófilos puede responder a infecciones bacterianas, parasitarias, virales y en cualquier lugar en el cuerpo, y también pueden tratar con los procesos inflamatorios en curso, tales como los causadas por infecciones subyacentes o respuestas inmunes excesivas. Típicamente, las concentraciones de estas células en la sangre aumentan cuando alguien está luchando contra una infección.

 

(Rodak, 2004)

 

 

Bibliografía

 

Rodak, F. (2004). Hematologia: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana

Ross, M. & Wojciech P. (2008). Histología: texto y atlas color con biología celular y molecular. Buenos Aires: Médica Panamerica.

NEUTROFILO

 

Figura 1. Neutrófilos

 

 

Fuente: (Rodak, 2004)

Son células multinucleadas y con michos gránulos intracelulares, que se producen en la médula ósea; aunque una parte de los neutrófilos maduros sale a la circulación, en la médula ósea se mantiene buena reserva que se libera en respuesta a un estímulo inflamatorio.

Los neutrófilos tienen una vida muy corta; en la sangre permanecen entre 6 y 8 horas, y pasan a los tejidos donde duran alrededor de 4 días.

En circulación, el 50% de los neutrófilos esta adherido al endotelio, lo que facilita su rápida movilización hacia los tejidos.

 

El ciclo de vida de los neutrófilos durante una respuesta inflamatoria se puede dividir en las siguientes etapas:

1. Adherencia y activación

2. Trasmigración endotelial (diapédesis)

3. Quimiotaxis

4. Opsomización y fagocitosis

5. Acción microbicida

(Rugeles, Patiño & Montoya, 2009)


Bibliografía.

Rodak, F. (2004). Hematologia: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana

Rugeles, M., Patiño, P. & Montoya, C. (2009). Inmunología: Una ciencia activa. Colombia: Universidad de Antioquia