Se denomina hemostasia al proceso fisiológico responsable de evitar la pérdida de sangre y detener la hemorragia cuando se produce una lesión en el sistema vascular.

Para que este proceso sea posible, se necesita una correcta integridad del árbol vascular, unas plaquetas normales tanto en número como en funcionalidad y un adecuado funcionamiento de los mecanismos de coagulación y fibrinólisis,

Una alteración de cualquiera de estos apartados puede provocar la aparición de un cuadro hemorrágico.

Estas alteraciónes pueden ser de tipo congénito, caracterizadas habitualmente por la existencia de una alteración en la funcionalidad de las plaquetas o en las proteinas implicadas en el proceso de la coagulación, o bien de tipo adquirido, que suelen presentarse por alteraciones complejas que afectan simultaneamente a varios de los mecanismos involucrados en el proceso global de la hemostasia (Perez, 2009).

• La hemostasia primaria inicia a los pocos segundos de producirse la lesión y está dada por la interacción entre las plaquetas y la pared vascular, con el fin de detener la salida de sangre en los capilares, arteriolas pequeñas y vénulas.

1.  En primer lugar se produce una vasoconstricción y, luego, las plaquetas se adhieren al vaso lesionado y se agrupan para formar el tapón plaquetario. Así se sella la lesión de la pared y cede temporalmente la hemorragia.
2. La adhesión plaquetaria a la pared vascular está controlada por el equilibrio entre dos prostaglandinas (tromboxano A2 y prostaciclina) y favorecida por diversas sustancias como el factor von Willebrand (FvW).

• La coagulación o hemostasia secundaria es la interacción de las proteínas plasmáticas o factores de coagulación entre sí que se activan en una serie de reacciones en cascada que conducen a la formación de fibrina.

• En la fibrinólisis se elimina la fibrina no necesaria para la hemostasia con el fin de reparar el vaso y restablecer el flujo vascular. Los principales activadores fisiológicos de la fibrinólisis son el activador tisular del plasminógeno (t-AP) y el activador urinario del plasminógeno (u-AP) que difunden desde las células endoteliales y convierten el plasminógeno, absorbido en el coágulo de fibrina, en plasmina. La plasmina degrada el polímero de fibrina en pequeños fragmentos que son eliminados por el sistema de limpieza monocito-macrófago.

(Galvez & Cortes, 2011)

Figura 1. Cascada de coagulación

Fuente: Tripathi, 2008

Tabla 1. Enfermedades relacionadas con el desequilibrio de la hemostasia

Fuente: (García, Rubio & Crespo, 2015)

Referencias bibliograficas

Galvez, K. & Cortes, C. (2011). Coagulación y sangrado masivo: nuevos conceptos fisiológicos. Medicina U.P.B; 30(2): 163-169

García, B., Rubio, F. & Crespo, M. (2015). Técnicas de análisis hematológico. España: Ediciones Paraninfo.

Perez, A. (2009). Medicina transfusional. España: Médica Panamericana
Tripathi, K. (2008). Farmacología en odontología: fundamentos. Buenos Aires: Médica Panamericana

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

• La leucemia mieloide crónica es una enfermedad mieloproliferativa clonal, que se origina en las células troncales hematopoyéticas y que está caracterizada por la presencia del cromosoma Philadelphia y su producto oncogénico BCR-ABL.
• Las células troncales hematopoyéticas leucémicas, al igual que su contraparte normal, se localizan en la médula ósea, dentro de lo que se denomina microambiente hematopoyético (MH). 
• En este sitio, las células troncales hematopoyéticas reciben una gran cantidad de estímulos (ya sea por la acción de citocinas solubles, por interacciones célula-célula, o bien, por interacciones con moléculas de la matriz extracelular), los cuales se encargan de regular su proliferación, diferenciación, supervivencia e incluso su muerte.

(Chavez & Ayala, 2009)

Figura 1. Translocación del cromosoma 9 y 22

Fuente:( Virgili & Vidal, 2006)

Incidencia 

• La frecuencia de la leucemia mieloide crónica  es baja en personas menores de 40 años, tendiendo a incrementarse exponencialmente con la edad. 
• La edad media al momento del diagnóstico es de 60 años. 
• No parece existir predisposición genética o geográfica para adquirir este padecimiento, aunque
• algunos autores lo han asociado con exposición a altas dosis de radiación ionizante.

(Chavez & Ayala, 2009)

Referencias bibliográficas

Chavez, M.A. & Ayala, M. (2009). La leucemia mieloide crónica en el siglo XXI: biología y tratamiento. Revista de Investigación Clínica; 61(3): 221-232

Virgili, O. & Vidal, J.M. (2006). Genoma Humano: nuevos avances en investigación, diagnostico y tratamiento. España: Gráficas Rey

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

Es la leucemia más común en los niños menores de 1 año. Es rara en niños mayores y adolescentes, y el segundo pico de incidencia se produce en los adultos de 40 años. Si no se trata, esta leucemia es rápidamente fatal. Hay ocho tipos de leucemia mieloide aguda.

Presentación clínica

La presentación clínica de un paciente con leucemia mieloide aguda es inespecifica y refleja la producción disminuida de los elementos normales de la médula osea,

La mayoría de los pacientes presenta un recuento total de leucocitos entre 5000 y 30000 / mm3, pero puede ser tan bajo como 1000 o tan alto como 200000 /mm3.

En el 90% de los pacientes se hallan mieloblastos en sangre periferica.

El grupo FAB describió los tipos de leucemia mieloide aguda como se muestra a continuación:

Figura 1. Clasificación general de las leucemias segun FAB (Franco-Americano-Británico)

Fuente: Rodak, 2004

Figura 2. Leucemia mieloblástica aguda minimamente diferenciada

Fuente: Rodak, 2004

Figura 3. Leucemia mieloblástica aguda sin maduración

Fuente: Rodak, 2004

Figura 4. Leucemia mieloblástica aguda con maduración

Fuente: Rodak, 2004

Figura 5. Leucemia promielocitica aguda

Fuente: Rodak, 2004

Figura 6. Leucemia mielomonocitica aguda

Fuente: Rodak, 2004

Figura 7. Leucemia monocitica aguda

Fuente: Rodak, 2004

Figura 8. Eritroleucemia aguda

Fuente: Rodak, 2004

Figura 9. Leucemia megacariocítica aguda

Fuente: Rodak, 2004

Referencias bibliograficas

Rodak, F. (2004). Hematologia: fundamentos y aplicaciones clinicas. Buenos Aires; Médica Panamericana

Las leucemias son procesos neoplásicos del tejido hematopoyético de origen clonal, que se caracterizan por la ausencia de la regulación fisiológica con anomalías de la proliferación de los leucocitos y mecanismos de apoptosis.

Se originan en la médula ósea y su evolución, sin tratamiento, es uniformemente fatal.

(González, Salmón, Querol, Jimenez & Sell, 2001).

La leucemia puede involucrar cualquiera de las células formadoras de sangre o sus precursores y encontrarse en lesiones metastásicas en todo el organismo, como cerebro, higado, bazo y ganglios linfaticos.

Si bien cada tipo de leucemia progresa de manera diferente, las células que proliferan de manera no regulada:

1. por lo general reemplazan la médula normal

2. interfieren por último con la función de la médula normal

3. pueden invadir otros órganos

4. si no se tratan terminan por causar la muerte.

(Rodak, 2004)

Figura 1. Clasificación general de las leucemias

Fuente: (Rodak, 2004)

Referencias bibliograficas

González, G., Salmón, S., Querol, N., Jimenez, N. & Sell, M. (2001). Características Clinico epidemiologicas de las leucemias en el niño. Medisan; 15(12):1714-1719
Rodak, F. (2004). Hematologia: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana.

Las anemias megaloblásticas constituyen un subgrupo de anemias carenciales en las que la formación de hematíes resulta perturbada por la deficiencia de uno o varios factores madurativos como son la vitamina B12 o los folatos.

Se caracterizan por presentar macrocitosis en las células de la línea roja, tanto en médula ósea como en sangre periférica.

La eritropoyesis ineficaz, que constituye el mecanismo fisiopatológico principal de la anemia, obedece al aborto medular de los precursores eritroides, que desaparecen antes de finalizar el proceso de maduración. La hemólisis secundaria es consecuencia de la destrucción periférica de los eritrocitos defectuosos que lograron alcanzar la maduración megaloblástica. La deficiencia

de ambos nutrientes ocasiona, además del cuadro hematológico clásico, retraso en el crecimiento y en el desarrollo psicomotor, defectos del tubo neural e hiperhomocisteinemia.

Debe estar dirigido a la deficiencia de vitamina especifica, establecido ya una prueba de diagnostico.

Además, son de gran importancia las anemias megaloblásticas secundarias a deficiencia de folatos, ya que representan la causa más frecuente de anemia carencial después de la anemia ferropénica. 
(De Paz, Canales & Hernández, 2006)

Tabla 1. Causas de anemia megaloblástica por deficit de cobalamina

Fuente:(De Paz, Canales & Hernández, 2006)

Tabla 2. Diagnostico de Laboratorio

Fuente: (Rodak, 2004)

Hallazgos clínicos

Figura 1. Frote sanguíneo de anemia megaloblástica

Fuente: (Rodak, 2004)
Se muestran macrocitos ovalados, dacriocitos, otras anomalías de los eritrocitos característicos de una anemia megaloblástica.

Figura 2. Frote de médula osea

Fuente: (Rodak, 2004)
Precursores eritroides en una anemia megaloblástica

Tratamiento
La vitamina B12 por lo general se puede administrar por vía intramuscular.
El folato puede administrarse por vía oral.









Referencias Bibliográficas

De Paz, R., Canales, M. & Hernández, F. (2006). Anemia megaloblástica. Med Clin.;127(5):185-188
Rodak, F. (2004). Hematologia: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana.

Una anemia es normocítica normocrómica cuando los eritrocitos observados son de tamaño y contenido de hemoglobina normales y el volumen corpuscular medio (VCM) se encuentran entre 80 t 100 fl. Sin embargo, constituye un grupo heterogéneo de anemias cuyo estudio es difícil de sistematizar.

Dentro de éste se encuentran las anemias:

• Por sangrado agudo
• Secundarias a aplasias medulares
• Procesos inflamatorios crónicos
• Infiltración medular
• Sindromes miolodisplásicos
• Algunas anemias hemoliticas

Figura 1. División general de anemias normocíticas normocrómicas

Fuente: Manascero, A. (2003).

Referencias bibliográficas

Manascero, A. (2003). Hematología: herramienta para el diagnóstico: atlas de morfología celular, alteraciones y enfermedades relacionadas. Bogotá: CEJA 

Fuente: (Rodak, 2004)

Figura 1. Desarrollo de la anemia ferropénica

Fuente: (Rodak, 2004)

En la figura se muestra el desarrollo de la anemia ferropénica según sus estadíos, Se observa que el hierro está distribuido en tres compartimientos: el de almacenamiento, en mayor medida como ferritina, en los macrófagos de la médula ósea y las células hepáticas; el de transporte de transferrina del suero y el compartimiento funcional de la hemoglobina, la mioglobina y los citocromos.

Diagnóstico

• Indices eritrocitarios
• Recuento de reticulocitos
• Morfologia celular
• Estudios del hierro

Signos de anemia ferropénica

Figura 2. Extendido de médula osea de una anemia ferropenica

Fuente: Rodak, 2004

Figura 3. Dedos en palillo de tambor

Figura 4. Glositis

Figura 5. Pagofagia

Referencias Bibliográficas

Gennaro, A. (2003). Remington Farmacia. Buenos Aires: Medica Panamerica

Rodak, F. (2004). Hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana.

Se define como una “reducción de más del 10% del valor normal en el número total de eritrocitos, la cantidad de hemoglobina circulante y la masa eritrocitaria en un paciente en particular” (Rodak, 2004).

Los criterios habituales son hemoglobina inferior a 12g/dl (hematocrito menor a 36%) en las mujeres e inferior a 14 g/dl /hematocrito menor a 41%) en los hombres (Moya, 2008)

Diagnóstico
Con base a antecedentes médicos y familiares del paciente, el examen médico y los resultados de pruebas y procedimientos, se puede llegar al diagnostico de la anemia.
A continuación se presenta un diagrama general de los pasos que se pueden tomar para el diagnóstico de la anemia.

Fuente: (Rodak, 2004)

Síntomas y signos
Una anemia grave suele ser bien tolerada si se desarrolla gradualmente, pero general con cifras menores a 7g/dl ya suelen presentar síntomas. En este listado se detallan algunos síntomas de acuerdo a los órganos que pueda dañar:

• Cardiovasculares y respiratorios:
• Disnea de esfuerzo
• Taquicardia
• Hipotensión postural
• Edemas
• Soplos sistólicos
• Neurológicos
• Cefaleas
• Acúfenos
• Vértigos
• Mareos
• Perdida de concentración
• Astenia
• Cutáneos, mucosas y faneras
• Palidez de piel y mucosas
• Lechos ungueales
• Lineas de la palma de la mano
• Glositis
• Estenosis
• Atrofia gástrica
• Gastrointestinales
• Anorexia
• Nauseas
• Diarreas
• Ulceras
• Disfagia
• Genitourinarios
• Se puede presentar amenorrea
• Perdida de libido
• Impotencia

(Rosell, Marco & Rafecas, s.f.) 

Mecanismo de la anemia

La vida del eritrocito en circulación es de alrededor de 120 días. En una persona sin anemia se destruye alrededor del 1% de los eritrocitos viejos circulantes por día y la médula ósea continúa

(Rodak, 2004)

Eritropoyesis

La producción y recambio fisiológicos de los hematíes es el resultado de un complejo equilibrio en el que intervienen diversos aparatos y sistemas orgánicos. La formación de hematíes necesita el aporte continuado de aminoácidos, hierro, ciertas vitaminas y otros oligoelementos (Hernández, 2012).

El siguiente diagrama muestra la importancia de la eritropoyesis en cuanto a que tan eficaz sea dicho proceso.

(Rodak, 2004)

Referencias Bibliográficas

Hernández, A. (2012). Anemias en la infancia y adolescencia. Clasificación y Diagnóstico. Pediatría Integral. 357-365

Moya, M. (2008). Normas de actuación en urgencias. Buenos Aires: Médica Panamericana.

Rodak, F. (2004). Hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas. Buenos Aires: Médica Panamericana.
Rosell, A., Marco, M. & Rafecas, F. (s.f.). Anemias. Recuperado de: http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual%20de%20urgencias%20y%20Emergencias/anemia.pdf